هموفیلی و تالاسمی

هموفیلی، از جمله بیماری‌های مزمن و نوعی اختلال در انعقاد خون است که به واسطه کمبود فاکتورهای انعقادی، شخص را در معرض انواع مشکلات جسمانی قرار می دهد. این امر بر بسیاری از جنبه‌های زندگی بیمار اثرگذار است. براساس آمار انجمن هموفیلی در ایران حدود ۶هزار و ۵۰۰ نفر بیماری هموفیلی وجود دارند. تالاسمی و هموفيلی از بيماري هاي مزمن و ارثی دوران کودکي مي باشد که مي تواند باعث آسيب جسمي، روانی و اجتماعي در خانواده و کودک شود. خانواده ها براي مقابله با اين مشکل از شيوه هاي سازگاري مختلفي استفاده مي کنند، لذا در اين مطالعه به بررسي ارتباط بين سلامت روان و استفاده از شيوه هاي سازگاري در والدين کودکان مبتلا به تالاسمی یا هموفیلی پرداخته شده است. نیازهای روانی و اجتماعی والدین کودکان مبتلا به بیماری مزمن بیشتر از کودکان عادی است لازم است برنامه‌ریزی مراقبت جهت ارتقاء سطح بهداشت روانی والدین و بیماران در نظر گرفته شود .

اولویت­ها در بهبود سلامت و کیفیت زندگی افراد مبتلا به هموفیلی عبارتند از:

·         جلوگیری از خونریزی و آسیب دیدگی مفصل

·         مدیریت سریع خونریزی

·         مدیریت عوارض از جمله: آسیب مفصل و عضله و سایر           عواقب خونریزی، توسعه مهار کننده­ها و عفونت ویروسی از طریق فرآورده های خونی منتقل می­شود.

·         توجه به سلامت روانی اجتماعی  فن بیان مجازی، سخنوری در عصر ارتباطات

.         مراقبت­های جامع ضمن کاهش عوارض و مرگ و میر ، سلامت           جسمی و روانی و کیفیت زندگی را ارتقا می بخشد.

.        بیماران باید حداقل سالانه توسط همه اعضای تیم اصلی (کودکان هر ۶ ماه یکبار) برای ارزیابی کامل خون شناسی ، اسکلت عضلانی وضعیت روانی – اجتماعی ویزیت شوند.

.        آموزش بیماران، اعضای خانواده و سایر مراقبان برای اطمینان از برآورده شدن نیازهای بیماربسیار مهم است.

.       فعالیت بدنی برای تقویت عضلات، هماهنگی، آمادگی جسمانی عمومی، عملکرد بدنی، وزن بدن سالم و عزت نفس، رشد عصبی عضلانی مورد تشویق قرار گیرد.

.       تراکم استخوان ممکن است در افراد مبتلا به هموفیلی کاهش یابد. برای بیماران مبتلا به اختلال عملکرد اسکلتی عضلانی، فعالیتهای تحمل کننده وزن که باعث رشد و نگهداری تراکم خوب استخوان می­شوند، تا آنجا که سلامت مفاصل آنها اجازه می­دهد، باید تشویق شوند.

·         انتخاب فعالیت­ها باید منعکس کننده علایق، توانایی ، شرایط جسمانی ، آداب و رسوم و منابع فردی باشد.

·         ورزش‌های غیر تماسی مانند شنا، پیاده­روی، گلف، بدمینتون، تیراندازی با کمان، دوچرخه سواری، قایقرانی و تنیس روی میز باید مورد تشویق قرار گیرند.

·         از ورزش‌های تماسی و برخوردی مانند فوتبال، هاکی، بوکس و کشتی و همچنین فعالیت­های با سرعت بالا مانند مسابقه موتور کراس و اسکی بهتر است به دلیل احتمال آسیب­های تهدید کننده جلوگیری شود. هیپنوتیزم ورزش و انگیزه برای ورزشکار شدن

·         بیمار باید قبل از انجام فعالیت­های بدنی با یک متخصص اسکلتی – عضلانی مشورت کند تا در مورد مناسب بودن، وسایل محافظتی (فاکتور و سایر اقدامات) و مهارت­های بدنی مورد نیاز قبل از شروع فعالیت صحبت کند.

·         مفاصل هدف را می­توان در طول فعالیت با آتل محافظت کرد، خصوصاً وقتی که هیچ عامل فاکتور لخته شدن وجود نداشته باشد.

در افراد مبتلا به هموفیلی شدید، یک ضربه ملایم به سر می تواند باعث خونریزی در مغز شود. البته هموفیلی با این شدت نسبتا نادر است، اما ضربه به سر در این موارد یکی از جدی ترین تهدید ها برای سلامتی به شمار می آید.

علائم و نشانه های خونریزی مغزی شامل موارد زیر است: سابلیمینال سلامتی و تندرستی

• سردرد شدید و طولانی مدت
• استفراغ مداوم
• خواب آلودگی یا بی حالی
• دوبینی
• ضعف یا زمین خوردن ناگهانی
• تب و تشنج

با یک روانشناس صحبت کنید: 

ممکن است در بیماری هایی مثل تالاسمی یا هموفیلی برای حفظ تعادل مناسب بین ایمن نگه داشتن و تشویق فرزندتان به انجام فعالیت های عادی مشکل داشته باشید. یک مددکار اجتماعی یا روان درمانگر با آگاهی از شرایط هموفیلی می تواند به شما در مقابله با مشکلات کمک کند و حداقل محدودیت های لازم برای فرزندتان را تشخیص دهد.

اطلاع رسانی کنید: به هر کسی که از فرزند شما مبتلا به تالاسمی سا هموفیلی مراقبت می کند (پرستار بچه، کارمندان مهدکودک، اقوام، دوستان و معلمان) درباره وضعیت فرزندتان بگویید. حتماً به مربیان اطلاع بدهید تا از شرکت کودکتان در ورزش های تماسی جلوگیری کنند.

مبتلایان به بیماری هموفیلی که بیشتر آن‌ها پسر هستند، ژن بیماری خود را از مادر می‌گیرند. همین امر موجب به وجود آمدن رابطه روانی عجیبی بین مادر و پسر می‌شود. گاهی اوقات پسر، مادر خود را مقصر ابتلا به هموفیلی می‌داند. بعضی مواقع نیز مادر به علت ابتلای فرزندش به هموفیلی احساس گناه می‌کند و در صورتی که بیمار دختر باشد ژن مبتلا را از پدر یا از مادر دریافت می کند و به نسل بعد از خود انتقال می دهد و به این ترتیب ممکن است درگیری هایی درون خانواده ها رخ دهد که حمایت یک روانشناس نیاز است.

تقریباً 50% از نوجوانان مبتلا به بیماری‌های مزمن مثل تالاسمی و هموفیلی به طور کامل توصیه‌های مراقبتی را انجام نمی‌دهند. لازمه مسؤلیت‌پذیری و مشارکت فعال مددجوی مبتلا به هموفیلی و دارای مشکلات متنوع در دوران حساس و بحرانی نوجوانی، داشتن آگاهی نسبت به ماهیت بیماری و هم چنین ایجاد انگیزه، نگرش مثبت و یادگیری مهارت‌های لازم برای پیشگیری و کنترل عوارض بیماری می‏باشد. انگیزه، نگرش مثبت و مهارت آموزی نیز خود مستلزم برنامه‌ریزی روانی اصولی است. از طرفی کنترل مناسب یک بیماری مزمن به معنی دانش کافی از عوارض مرتبط با بیماری و رفتارهای پیشگیرانه است که می‏تواند عوارض بیماری را برطرف یا ریشه‌کن کند.

درمان شناختی-رفتاری، نوعی روان درمانی است که به بیماران کمک می‌کند تا به درک افکار و احساساتی که بر روی رفتارشان تاثیر می‌گذارد، نائل گردند. این درمان کوتاه مدت است و در خلال این درمان روانی، فرد یاد می‌گیرد که چگونه الگوهای فکری مخرب یا مزاحمی که دارای تاثیر منفی بر روی رفتارش هستند را شناسایی و تغییر دهد. هم چنین امروزه درمانگران با نسل سوم درمان‌ها مواجه‌اند و آن‌ها را می‌توان‌ تحت مدل‌های مبتنی بر پذیرش، درمان مبتنی بر ذهن آگاه (based cognitive therapy mindfulness) و درمان پذیرش و تعهد (acceptance and commitment therapy) برشمرد. روانشناسی شخصیت

سری درمان مبتنی بر ﭘﺬﻳﺮش و ﺗﻌﻬﺪ درمانی ﻳﻚ روﻳﻜﺮد ﺑﺎﻓﺖ‌ﮔﺮا اﺳﺖ ﻛﻪ ﺑﺎ ﻣﺮاﺟﻊ ﺑﻪ ﭼﺎﻟﺶ ﻣﻲ­ﭘﺮدازد ﺗﺎ اﻓﻜﺎر و اﺣﺴﺎﺳﺎت ﺧﻮد را ﭘﺬﻳﺮﻓﺘﻪ و ﻧﺴﺒﺖ ﺑﻪ ﺗﻐﻴﻴﺮات ﻻزم ﻣﺘﻌﻬﺪ ﺷﻮد. در درمان‌های مبتنی بر پذیرش و تعهد با استفاده از مثـال و تشبیـه تـلاش می­شـود تا فرد بدون اجتنـاب از افکـار و احساسـات نـاراحت کننـده بـا روش متفاوتی، وضعیت زندگی خود را بهبود دهد. هدف این شیوه درمانی، کمک به مراجع برای دستیابی به یک زندگی ارزشمندتر و رضایت‌بخش­تر از طریق افزایش انعطاف‌پذیری روانشناختی و نه تمرکز صرف بر بازسازی‌های شناختی است. پژوهش‌ها بر اثر بخشی درمان مبتنی بر پذیرش و تعهد، بر بهبود فعالیت‌های خود مراقبتی، ادراک بیماری و کیفیت زندگی تاکید می‌کنند. سطوح زندگی روانی از دید فروید

برنامه ریزی مراقبت و مدیریت هموفیلی هم از نظر درمان دارویی و هم تأثیر گسترده آن بر بسیاری از جنبه‌های روانی زندگی فرد بیمار، از جمله ادراک از خود (self-perception)، چالش‌بر‌انگیز است. مسائل روانی‌اجتماعی متعددی به‌طور بالقوه با مدیریت بالینی هموفیلی مرتبط است، از جمله آنکه یک بیماری مزمن و غیرقابل درمان است؛ به عنوان مثال، افراد مبتلا به هموفیلی باید به تعامل بهینه با همسالان و با ورزش کردن بپردازند- حتی انتخاب نوع ورزش به‌خاطر محدودیت‌ها، انتظارات و تأثیرات فرهنگی درک شده بر فرد و خانواده وی، می‌تواند مساله‌ساز باشد.

افراد مبتلا به هموفیلی می‌توانند با انکار روانی وضعیت خود و تظاهرات بیماری و عدم پایبندی به درمان، به این وضعیت واکنش نشان دهند. با توجه به پیچیدگی روابط روانی پیرامون بیماری‌های ژنتیکی، والدین و بستگان ممکن است مشکلات خاص خود را داشته باشند که باعث می‌شود زندگی برای فرد مبتلا به هموفیلی آسان‌تر باشد یا دشوارتر. اضطراب، غم و اندوه و افسردگی ناشی از اختلالات سلامت روان در این جمعیت از بیماران گزارش شده و بسته به پیشینه فرهنگی، اعتقادات مذهبی، حمایت خانواده و دیگر متغیر‌ها، ممکن است کیفیت زندگی (quality of life; QoL) آنها تحت تأثیر قرار گیرد. روش های خودهیپنوتیزم و آرام سازی نقش بسیار موثری در بهبود کیفیت زندگی این بیماران دارد.

بررسی روانی مبتلایان هموفیلی و تالاسمی در سازمان بهداشت آمریکا:

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7354907/